间质性肺炎是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，而对于因间质性肺炎导致的肺动脉高压患者，目前尚无获批的治疗药物。近日研究人员考察了曲前列尼尔对间质性肺炎肺动脉高压患者的效果及安全性。
本次研究为多中心，随机，双盲，安慰剂对照研究，患有间质性肺炎并伴有肺动脉高压患者参与，随机接受曲前列尼尔吸入治疗，总剂量为72μg，每日分4次进行或安慰剂。研究的主要终点为16周6分钟步行测试距离较基线的变化，次要终点为氨基末端脑钠尿肽（NT-proBNP）水平及临床恶化。
326名患者参与研究，其中曲前列尼尔组163人，安慰剂组163人，组间基线特征相近。16周时，曲前列尼尔组与安慰剂组相比，6分钟步行距离与基线变化的最小二乘平均差异为31.12m。与基线相比，曲前列尼尔组NT-proBNP水平下降了15%，而安慰剂组上升46%。曲前列尼尔组37人出现临床恶化，而安慰剂组54人（22.7% vs 33.1%，HR=0.61）。最常见的不良事件包括咳嗽、头痛、呼吸困难、头晕、恶心、疲劳和腹泻。
研究认为，对于间质性肺炎肺动脉高压患者，曲前列尼尔吸入治疗可改善患者运动功能，提高6分钟步行测试距离。
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