孕妇，20岁，孕25周，孕1产0。因外院超声检查发现胎儿心脏增大来我院就诊。既往无药物服用史，未接触化学及放射性物质，孕早期唐氏
筛查及外院颈项透明层厚度测值未见异常，未行胎儿染色体检查。
超声检查：胎儿腹腔脏器及腹部
血管位置正常，胎儿心脏位于左侧胸腔，心尖朝左，心轴明显左偏，心胸比例增大，约67%。上、下腔静脉进入右侧心房，可见1～2支肺静脉进入左侧心房，心房正位，心室右袢，房室连接一致，房间隔中部可见卵圆孔，多切面观察室间隔完整，可见二、三尖瓣启闭，三尖瓣瓣叶明显增厚。
主动脉发自左室，肺动脉发自右室，主动脉内径4.6mm，肺动脉主干内径1.8mm，肺动脉瓣未见启闭，左、右肺动脉分支可见（图1A），动脉导管连接肺动脉与主动脉降部之间。彩色多普勒显示：三尖瓣见深达房顶的中心性反流束（图1B），峰值流速达346 cm/s；右室流出道未见前向血流进入肺动脉内，可见动脉导管血流反向灌注主肺动脉及左右肺动脉（图1C）。超声提示：胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁（PA－IVS）；三尖瓣重度反流；全心增大；继发性肺发育不良。后经引产解剖证实（图2）。
图1 胎儿PA-IVS声像图。A：右室流出道切面可见增大的右房及右室，细小、僵硬的肺动脉主干及左右分支（RA：右房；AO：主动脉；RV：右室；PA：肺动脉）；B：主动脉弓切面可见动脉导管的逆向灌流；C：四腔心切面可见三尖瓣的大量反流。
图2 胎儿PA－IVS引产后解剖图
讨论：
PA－IVS是右室与肺动脉循环中断，伴室间隔保持完整的一种少见的先天性心脏病。在所有活产儿中的发病率为0.4‰～0.5‰，在患有发绀型先天性心脏病新生儿中占3%。其通常是由瓣膜交界部完全融合形成膜性结构，漏斗部发育正常，肌性闭锁也存在，但少见，多伴有右室流出道严重变形。大多为右室发育不良，约1/3的病例合并心室－冠脉交通，本例胎儿表现为右室扩大，室壁运动减弱，右室流入部，肌小梁和右室流出部均存在，未见心室－冠脉交通，其病理分型为Ⅱ型，占PA－IVS的7%。其病理生理改变为右房
血液经过三尖瓣口进入右室，无法通过肺动脉射出，三尖瓣既是入口也是出口，右室明显扩大，进入右室的血流相对较多，三尖瓣大量反流，右心系统的
血液经过卵圆孔进入左房，左心增大。肺动脉瓣闭锁时，肺脏的血供依赖动脉导管的反向灌注。
产前超声可明确
诊断，本例产前超声
诊断要点为：四腔心切面可见全心增大，心胸比例增大，心轴偏移，三尖瓣大量反流；右室流出道切面可见流出道存在，肺动脉细小，肺动脉瓣未见启闭，彩色多普勒显示肺动脉未探及跨瓣前向血流；多切面扫查，室间隔完整，未见过隔血流；三
血管气管切面可见动脉导管血流反向灌注进入肺动脉，充盈左右肺动脉。PA－IVS病例中三尖瓣存在大量的中心性反流，应与三尖瓣发育异常引起的肺动脉及右室压力降低，血量减小造成的功能性肺动脉闭锁进行了鉴别诊断。
原始出处：
来源：临床超声医学杂志
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