患者，男，22岁，入院前7个月无明显诱因出现右侧髋部疼痛，行走时加重，休息可缓解。无发热、盗汗及夜间痛，无外伤史。前往当地医院拍片未见异常，未予处理。近40d来症状加重，并伴右侧髋部活动受限，遂来我院就诊。查体：右侧髋部无红肿，右侧腹股沟中点及右侧坐骨内侧压痛阳性，右髋后伸、外展受限。右髋Tomas征阳性，“4”字试验阳性。
入院后检查：髋关节多排CT平扫加三维重建影像显示右侧闭孔外肌见3．5CM×3．5CM高密度肿块，CT990HU，边界较清。周围肌间隙清晰，邻近坐骨骨皮质密度略增高。余髋关节骨质未见破坏。磁共振髋关节平扫检查见：右侧闭孔外肌异常信号，大小约3．5CM×3．5CM，T1W1、T2W1呈低信号，内见点状稍高信号，病灶边缘清晰，周围见少许条状长T1长T2信号。实验室检查：血常规、CRP、ESR无异常，胆碱酯酶1266IU／L。
初步
诊断：右侧髋部肿物（性质待查）。完善各项术前检查检验后，无明显手术禁忌证。全麻下行右侧髋部肿物切除术。术中可见肿物大小约3CM×3CM×4CM，包膜完整，与周围骨皮质无明显连接。肿块的外层为坚硬外壳，切开后内部包含半透明的，易碎的软骨样结构。将肿物及其包膜彻底切除，术后病理回报：右髋部不典型骨膜骨软骨瘤，明确
诊断。术后随访时间1年，未见肿物复发。
讨论
骨膜软骨瘤也称骨皮质旁软骨瘤，它是源于骨膜或骨膜下结缔组织的一种罕见的透明软骨良性肿瘤，最先在1952年由Lichtenstein和Hall描述。骨膜软骨瘤占所有软骨瘤的2％以下，好发于长管状骨的干骺端，在骨膜下邻近皮质骨表面发育，生长期间逐渐从干骺端移出，最大直径一般不超过6CM。
虽然各个年龄段均可发病，但主要以30岁以下男性居多。目前骨膜软骨瘤的发病机制和遗传背景仍不清楚。Buddingh等曾对良性软骨肿瘤的细胞遗传学做过相关研究，发现其发病可能与染色体片段6q，12q的异常有关。
deSantos等描述过骨膜软骨瘤的3个主要的X线影像学特征：（1）相邻的骨皮质呈扇形或重塑为其他形状。（2）软骨基质的出现，表现为小点和钙化小环。（3）周围软组织肿胀。骨膜软骨瘤生长过程中会压迫、侵蚀周围的骨质，但因生长缓慢，骨皮质有足够时间增生修复，所以会产生较为典型的伴有反应性硬化基底的半月形皮质凹陷。但并不是所有的骨膜软骨瘤都会有典型放射学表现，仅有50％的骨膜软骨瘤伴有基底部钙化。本文中提到的病例并没有典型的半月形凹陷和环状钙化，但确实存在骨皮质改变和小的钙化区域的特征。核磁共振上，Chandramohan等在文献综述中提到，大多数T1加权的MR图像显示单一的低信号或等信号，T2加权像表现为均匀的高信号，这也符合大部分良性软骨肿瘤中心部分的成像特点。Aoki等和Geirnaerdt等也详细描述了良性软骨肿瘤的Gd－DTPA成像特点。注射Gd－DTPA后大多数良性软骨肿瘤在边缘呈环形和弧形增强，这是由于包裹肿瘤的纤维组织具有丰富的毛细
血管。骨膜软骨瘤的Gd－DTPA增强程度与四周透明软骨或囊性黏液样组织的
血管化程度呈正相关。
骨膜软骨瘤发病率低，
临床中容易被误诊，应引起足够的重视。骨膜软骨瘤的临床症状没有特异性，可表现为可触及的肿块，肿胀和疼痛，也可以没有任何症状。最常见的生长部位是长管状骨，尤其是肱骨近端，其次是手部和脚部的小管状骨，但生长于髋部的还是非常少见的。骨膜软骨瘤极易与骨膜软骨肉瘤相混淆。其鉴别诊断主要有：（1）前者为压迫性骨缺损，而后者多为侵袭性骨破坏。（2）前者单向生长，后者放射状生长。（3）放射性核素检查：明显浓集者为肉瘤。（4）病理活检：若诊断困难时，及时、准确的活检，不失为最简捷的鉴别方法。该肿瘤还要注意与纤维皮质骨缺损、骨膜骨肉瘤、骨化性肌炎及腱鞘巨细胞瘤等相鉴别。本例患者非常容易被误诊为骨化性肌炎，但患者没有右髋部外伤史，有助于鉴别诊断。
骨膜软骨瘤最主要的治疗手段是手术切除。因其具有一定的恶变和复发倾向，所以发现后应尽早手术。复发主要是由于切除不彻底，局部整体切除病灶，合理处理肿瘤边缘，能够最大程度的减少复发。对于肿瘤边缘的处理，一些学者认为刮除肿瘤下皮质骨能够降低复发概率。若肿物已经严重累及关节、影响功能者，则应考虑人工关节置换。
原始出处：
来源：中国骨伤
版权声明：
本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。
在此留言
0
