视神经胶质瘤先化疗还是先手术？看INC三大国际教授如何评估？

视神经胶质瘤按部位可分为3 型：球内型、眶内型和颅内型（包括视神经颅内段和视交叉），该患者比较特殊是眶内型，胶质瘤在视神经，所以手术无法保留视神经视力。很多颅内型视神经胶质瘤，INC巴特朗菲教授有多例尽全切保视力的成功案例。

当一场意外夺走了普通人的视觉，后天失明者就如此诞生。从此眼睛像是被蒙上了数层纱只能感受一团模糊的光，“妈妈，为什么我看不见了？”直到某天，连那一团光都消失了。“妈妈你在哪？”失明对他们来说像电影放了一半突然黑场脑海里残存着世界的底片。只能在日后在永恒的黑暗里回忆五彩斑斓的景象……视神经胶质瘤患者不仅要切除肿瘤，更是在守住光明、寻求光明 。但是现实大多令人失望不已， 从看见到看不见，谁都无法接受。

患者信息

3岁患儿糖糖  左侧视神经胶质瘤

病史回顾

患者父母2021年2月发现孩子眼睛有点外突，去医院检查发现左眼占位，另一家医院检查说是血管瘤，在医院住了10来天，医生建议保守治疗。

2021年6月又去当地眼科医院咨询，医生说是视神经胶质瘤建议尽快手术切除肿瘤，但表示术后会左眼失明。同月辗转来到其他医院，做过各项检查后，医生建议先化疗。因为这个时候糖糖眼睛外突还不严重，孩子父母就选择了先观察保守治疗。

2021年11月父母发现孩子的左眼球外突越来越严重，视力比最初也下降了很多，目前左眼视力只有光感。 

9个月时间辗转求医，孩子从发现肿瘤到现在左眼视力只有光感。“一只眼睛也可以做得很好！”！即使如此，3岁的孩子还是那么天真、无畏。一直眼睛看不见，还没有对糖糖的生活造成太严重的影响。然而她不知道的是，如果肿瘤继续生长，她很有可能右眼失明，就再也看不见了。孩子下一步该如何治疗？左眼视力是否还可以保留？如果做化疗和放疗会影响到孩子的成长吗？带着这些疑问，糖糖父母找到INC国际神经外科，咨询三大INC国际教授。

INC三大国际教授评估结果

关于糖糖的后续治疗，三位教授表示现阶段可以先进行化疗，验证其在控制肿瘤生长方面的有效性。如果这种治疗失败，或者确定这是一种进行性的视神经胶质瘤，手术是必须的。巴教授也直接表明糖糖的情况光靠化疗是解决不了问题的！但是由于肿瘤已经严重破坏了视神经，这个3岁女孩的左眼视力无法恢复。手术切除率可以达到100%，主要是防止肿瘤继续向视交叉生长，最终侵犯健康的右侧视神经，防止孩子完全失明。而且由于孩子年龄小，不能进行放射治疗。

INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy（汉莫特·巴特朗菲）教授。擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例上千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。

巴教授咨询邮件回复

咨询报告节选

1.根据病历您认为患者诊断是什么？目前最适合的治疗方式是什么？

诊断很明确，是视神经胶质瘤（左侧）。最合适的治疗是手术全切肿瘤性视神经的最近端和最远端部分，以避免扩散到对侧。即使病人应该有一些剩余的左眼视力（但在这种肿瘤大小的情况下，左眼很可能已经失明了。）神经必须完全分开，否则肿瘤可能继续向视交叉生长，最终侵犯健康的右侧视神经。当然，这是无论如何都要避免的。切除率必须是100%，这是很有可能的，因为我既往在类似的儿童病例中做了许多这样的手术，手术风险不高。

2. 患儿的左眼视力是否可以保留？概率是多少？

不能，因为肿瘤已经破坏了视神经——肿瘤起源于左侧视神经，所以视力无法恢复。但是通过适当的手术，左眼将继续正常活动，虽然它看不见，但这仅仅是出于美观的原因。

3. 患儿手术最佳时间是何时？如果等待三四个月，是否会对治疗有影响？

手术的最佳时机是越早越好，但要在视交叉被侵犯之前，因为这时几乎不可能避免肿瘤扩散到右侧视神经。也许等待三四个月是可能的，但也仅此而已。此外，在这段时间内，孩子应该接受化疗，目的是避免在等待期间肿瘤快速生长。但是光靠化疗是解决不了肿瘤的问题！

化疗的反应将取决于类型和剂量，但对于3岁的儿童有明确的治疗方案。放疗不适用于这个年龄！

除了巴特朗菲教授外，INC旗下世界神经外科顾问团的Di Rocco教授也是国际公认的儿童神经外科专家，拥有丰富的儿童神经外科领域的临床治疗经验。他尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水等难治病症方面的治疗，目前已进行过12,000多次神经外科手术。巴特朗菲教授与Di Rocco教授曾联合手术，为患有视神经胶质瘤的五岁小朋友治疗，手术切除率达到了≥98%。

Di Rocco教授咨询邮件回复

咨询报告节选

1.根据病历您认为患者诊断是什么？目前最适合的治疗方式是什么？

从发现肿瘤到现在的时间间隔，在没有任何治疗的情况下，显示出视力的逐渐丧失，因此怀疑是一种进行性的视神经胶质瘤，如果得到证实，就需要进行手术切除。肿瘤的进展也应通过对各种MRI研究的准确评估来验证。然而，在决定进行手术切除之前，仍有时间尝试化疗。在2-3个月后，我们应该验证其在控制肿瘤生长方面的有效性。如果这种治疗失败，则应考虑进行手术切除。

肿瘤的切除应该是完整的。部分切除已被证明不能控制肿瘤的生长，而且几乎总是与视力恶化或术后失明有关。术中风险是所有颅内神经外科手术的风险，如今在有经验的术者手中已经相当罕见（1-3%的病例）。

由于孩子年龄小，不能进行放射治疗。孩子们通常会很好地耐受化疗方案，尽管像任何治疗一样，可能会出现例外的副作用。

2.患儿的左眼视力是否可以保留？概率是多少？

女孩的视觉功能已经受到严重缺损，那么手术应该以保住生命为目标。如果化疗阻止了肿瘤的进一步生长，那么就有可能将神经和肿瘤留在原位，并通过切除眶顶来减少眶内占位的影响，从而保证有一个额外的容积来容纳肿瘤的存在，并减少眼球突出的程度，也就是外观上的畸形。这将保留剩余的功能。只有在化疗实现稳定肿瘤和最终视力改善的情况下，才能考虑这样的选择。仅仅是对光的感知并不被认为是肿瘤切除术的禁忌症。

加拿大知名的儿童神经外科教授、享誉国际盛名的儿童神经外科专家、世界神经外科学院前院长、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)之一加拿大Rutka教授，作为世界儿童肿瘤大师，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术及显微手术。

Rutka教授咨询邮件回复

咨询报告节选

根据病历您认为患者诊断是什么？目前最适合的治疗方式是什么？

最可能的诊断是左侧视神经胶质瘤，该肿瘤局限于左侧视神经，对颅内视神经节段或视交叉没有任何明显的延伸。从提供的图像中，我没有看到任何诊断为神经纤维瘤Ⅰ型的证据（NF-I）如双侧视神经受累，基底节区 FASI 改变，或 MRI 图像 T2 序列示脑干信号改变。无咖啡斑、其他部位神经纤维瘤或 虹膜色素缺陷瘤(Lisch nodules) 病史。但临床上应排除 NF-1 。另一种可能的诊断是髓上皮瘤，但通常这些肿瘤更大，生长速度更快。血管瘤和/或脑膜瘤是更不太可能的诊断。

在我看来，此时最合适的治疗是化疗。如果对视神经胶质瘤的诊断有不确定性，那么眼科医生或神经眼科医生可以进行穿刺活检或微创活检。如果进行手术，应该达到完整全切，在大多数情况下是可以达到的。手术的风险包括：术后眼外肌活动异常，左眼失明，左眼球血供阻断可能导致眼球摘除，但这是罕见的。

这些详细的评估方案，包括诊断、下一步该如何治疗、手术时机、手术方案、切除率、手术风险等等。糖糖的父母在得到INC这些海外专家远程咨询方案时，豁然开朗，对于孩子的后期治疗也充满了信心。