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这项研究旨在调查Ⅱ型肺泡细胞表面抗原[KL-6]和CC趋化因子配体2 [CCL-18]与系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）严重程度和进展之间的关联。
纳入参加硬皮病肺研究（SLS）II的患者（环磷酰胺[CYC]vs霉酚酸酯[MMF]）。通过ELISA分析基线和12个月的血浆样本以评估CCL-18和KL-6水平。每3个月测量一次用力肺活量（FVC）和一氧化碳弥散量（DLCO）。按照治疗组，创建联合模型以研究基线CCL-18和KL-6与1年内FVC和DLCO进程之间的关联。
基线KL-6和CCL-18水平均与影像学纤维化程度相关。1年时，CCL-18和KL-6水平显著下降。两个治疗组中，基线KL-6水平较高可以根据FVC（CYC/MMF：P=0.024/0.005）和DLCO（CYC/MMF：P<0.001/0.004）1年内的进程预测ILD进展。基线CCL-18水平较高可以根据1年内FVC（CYC/MMF：P<0.001;0.007），DLCO（CYC/MMF：P=0.001/<0.001）的进程预测ILD进展，以及死亡率（CYC组P仅=0.0008）。
在一项针对SSc-ILD的严格临床试验中，KL-6和CCL-18水平与ILD严重程度相关，并随着免疫抑制治疗而下降。尽管接受治疗，基线KL-6和CCL-18水平较高的患者更容易出现疾病进展。KL-6和CCL-18可用于识别具有进行性ILD表型的患者，这些患者需要更积极的初始治疗。
原始出处：
Elizabeth R. Volkmann. Pneumoproteins KL‐6 and CCL‐18 Predict Progression of Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis. Arthritis Rheumatol. 24 June 2019.
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