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Radiology:如何早期发现肥厚型心肌病?

Tags: 肥厚型心肌病   肌节突变   左心室      作者:shaosai 更新:2019-06-18

本研究评价肥厚型心肌病(HCM)心肌劳损和圆周透壁性压力差异(cTSD,心外膜和心内膜透壁性压力的差异),探究cTSD与其他疾病状态相关结构性和功能性指标的相关性。左心室(LV)功能异常可能提示前临床HCM早期病变状态(肌节相关突变且无LV肥厚)。利用心脏MRI特征评价HCM肌节突变携带者的心肌劳损。

本研究纳入了HCM患者及其家属。对所有受试者进行基因测试。所有受试者行心脏MRI,其中时间分辨率为不超过40毫秒。利用征象追踪软件分析LV心肌压力。在心外膜和心内膜表明测量透壁压力。两者的差异为圆周透壁压力差异(cTSD)。利用多变量分析预测HCM状态。

结果为,共有99例前临床HCM患者(肌节突变阳性且LV肥厚阴性)和42例典型HCM患者(肌节突变阳性且LV肥厚阴性)。对照组、前临床HCM(与对照组比较P = .496)和典型HCM(与对照组比较P < .001)的最大LV壁厚度分别为9.5 mm ± 1.4、9.8 mm ± 2.2和16.1 mm ± 5.3。对照组、前临床HCM和典型HCM的cTSD 分别为14% ± 4、17% ± 4, 、22% ± 7 (P < .01)。在多变量模型中,cTSD是预测前临床状态和典型HCM的指标。

本研究表明,心脏MRI征象捕获能够识别典型肥厚型心肌病及肌节突变携带者且无左心室肥厚的前临床肥厚型心肌病患者心肌功能不全。这表明在左心室增厚以前就出现了收缩性异常。

原始出处:

Vigneault DM, Yang E, Jensen PJ,et al.Left Ventricular Strain Is Abnormal in Preclinical and Overt Hypertrophic Cardiomyopathy: Cardiac MR Feature Tracking.Radiology.DOI:10.1148/radiol.2018180339

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