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系统性硬化症（SSc）与间质性肺病（ILD）和肺动脉高压（PH）相关。这项研究旨在确定SSc相关性ILD队列（SSc-ILD）中PH患者的患病率、特征、治疗和预后。
这是一项前瞻观察性队列研究，纳入高分辨率计算机断层扫描（HRCT）上的SSc-ILD患者。基于标准化筛查算法对受试者进行PH筛查，如果有指征，则进行右心导管检查（RHC）。基于血流动力学和HRCT上的ILD程度对PH进行分类。计算使用Kaplan Meier法的汇总统计和存活率。
纳入了93名SSc-ILD受试者；76％为女性，65.6％为弥漫性SSc，平均年龄为54.9岁，平均SSc病程为8年。29名受试者（31.2％）经RHC证实为PH；这29名受试者中，24.1％患有PAH，55.2％患有WHO III组PH，34.5％患有WHO III组PH并伴肺血管阻力> 3.0 Wood单位，48.3％在SSc发病7年内被诊断患有PH，82.8％接受ILD治疗，82.8％接受PAH治疗。所有受试者在SSc-ILD诊断后3年的存活率为97％。SSc-ILD伴PH患者PH诊断后3年的存活率为91％。
在这个大型SSc-ILD队列中，相当大比例的患者并发PH，PH通常发生在诊断后的早期；大多数患者接受了ILD和PAH治疗，且存活率良好。应当对SSc-ILD患者进行并发PH的评估。
原始出处：
Amber Young. Prevalence, Treatment and Outcomes of Coexistent Pulmonary Hypertension and Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis. Arthritis Rheumatol. 14 February 2019.
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