镰状细胞病(SCD)的线粒体功能发生改变,部分原因是一氧化氮(NO)的生物利用度低。精氨酸是产生NO的底物,在伴随血管闭塞疼痛事件(VOE)的SCD患者中变得严重缺乏。
为确定精氨酸是否能改善线粒体功能,Morris等人将12例因VOE住院的SCD患儿(年龄13.6±3岁,男性67%,HbSS 75%)随机分成3组(每组4人),接受不同剂量的精氨酸治疗:
1)100 mg/kg静脉滴注,3次/天;
2)负荷剂量200 mg/kg,然后100 mg/kg,3次/天;
3)负荷剂量200 mg/kg,然后持续输注 300 mg/kg/天,直到出院。
分别检测患儿入组和出院时的富含血小板的血浆线粒体活性、蛋白表达和蛋白羰基。
结果显示,与稳定队列相比,所有VOE患儿在入组时的复合物V的活性显著降低。此外,3种精氨酸剂量治疗的受试者在出院时的复合体V的活性明显升高;当使用负荷剂量时,增加幅度最大。虽然VOE患儿的血小板复合体IV和柠檬酸合成酶的活性与稳定状态的相似,但VOE患儿在精氨酸负荷剂量治疗后酶活性显著增加。除此之外,精氨酸治疗还降低了所有患儿的蛋白质羰基水平,表明氧化应激有所减轻。
综上所述,本研究表明精氨酸治疗可增强SCD/VOE儿童的线粒体活性,减少氧化应激。
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