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医路相伴，成就大医
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【所属科室】
消化科
【基本资料】
女，66岁
【主诉】
体检发现腹膜后肿物1周
【现病史】
患者1周前因大便潜血阳性于我院消化科行腹部CT平扫，发现腹膜后肿物
【影像图片】
【讨论问题】诊断？
【讨论】
评论：腹膜后见欠规则团块状软组织密度影，边界清楚，与十二指肠水平部分界不清，灶周见多发淋巴结影，增强动脉起明显不均匀强化，静脉期和延迟期呈渐进性强化。考虑胃肠道起源的肿瘤。
【病理结果】
符合高度危险程度胃肠道间质瘤，侵及肠壁全层，伴出血坏死，细胞中-重度异型。
【病例小结】
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，曾被认为是平滑肌和神经源性肿瘤。GIST可发生在从食管至直肠的消化道的任何部位，其中60％～70％发生在胃，20％～30％发生在小肠。发生在胃肠道外(如网膜、肠系膜、腹膜后)者称为胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)。可发生于各年龄段，多见于50岁以上中老年人，男女发病率相近。
【临床与病理】
GIST可单发或多发，直径大小不等，多数较大，呈膨胀性向腔内外生长，以腔外生长多见，质地坚韧，境界清楚，表面可呈分叶状，瘤体较大时中心多发生坏死，并可有出血及囊性变，肿瘤表面易形成溃疡而与消化道穿通。大体病理可分为黏膜下型、肌壁间型和浆膜下型等。镜下主要由梭形细胞构成，有时单独由上皮细胞或两种细胞混合而成。
GIST应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤危险程度与肿瘤大小和核分裂数显著相关。有无转移、是否浸润周围组织是判断良恶性的重要指标。恶性者多为血行转移，淋巴转移极少。
临床表现缺乏特异性，症状不明显或为不明原因的腹部不适、隐痛及包块，亦可发生肿瘤引起的消化道出血或贫血。
【影像学表现】
X线：胃间质瘤钡餐检查时显示黏膜下肿瘤的特点，即黏膜展平，但无黏膜僵硬、破坏，局部胃壁柔软，钡剂通过顺畅。如有溃疡或窦道形成，可表现为钡剂外溢至胃轮廓外。向腔外生长且肿瘤较大时，显示周围肠管受压。胃肠道造影检查难以显示肿瘤的全貌以及评价肿瘤的良恶性。
CT：肿瘤可发生于胃的各个部位，但以胃体部大弯侧最多，其次胃窦部。肿瘤呈软组织密度，圆形或类圆形，少数呈不规则或分叶状，向腔内、腔外或同时向腔内外突出生长(图1)。良性者，肿块直径多小于5cm，密度均匀，与周围结构界限清楚，偶可见小点状钙化；恶性者，直径多大于5cm，形态欠规则，可呈分叶状，密度多不均匀，可出现坏死、囊变及陈旧出血形成的低密度灶，中心多见，与周围结构分界欠清楚，有时可见邻近结构受侵及肝等实质脏器转移表现。如有溃疡及窦道形成，可见胃内对比剂进入肿块内。增强扫描多呈中等或明显强化，有坏死囊变者肿瘤周边实体部分强化明显，有时可见索条状细小血管影。肿块表面有时可见强化明显、完整的黏膜面。
MRI：与CT相似，MRI对肿块的坏死、囊变、出血，邻近结构的侵犯范围，肝脏等脏器的转移显示要明显优于CT。
【诊断与鉴别诊断】
CT和MRI检查是检出和诊断胃间质瘤的主要方法。胃壁黏膜下软组织肿块，有外生性倾向，多数较大、密度和信号不均，临床很少引起幽门梗阻症状，常提示为胃间质瘤，但确诊需病理免疫组织化学检查，KIT蛋白(CD117)阳性表达是其确诊的指标。
鉴别诊断包括胃的其他间叶性肿瘤，如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤，以及其他黏膜下病变如类癌等，上述病变影像学表现与胃间质瘤可相似，但发生率却较低，病理免疫组织化学检查明显不同。胃淋巴瘤呈息肉样肿块时多突入腔内，黏膜下弥漫浸润致胃壁增厚广泛，常伴有其他部位淋巴结肿大，与胃间质瘤不同。胃癌主要向胃腔内生长，X线造影上有黏膜破坏、恶性溃疡征象，胃壁僵硬；CT和MRI上显示胃腔肿块常呈菜花状，邻近的胃壁常受侵而呈现增厚，胃腔变窄和幽门梗阻等。
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