2023 PANLAR指南：大动脉炎的治疗

大动脉炎(TAK) 是一种肉芽肿性大血管炎，累及主动脉、主动脉主要分支（例如锁骨下动脉、颈动脉和肾动脉）和肺动脉。这种情况下的血管炎症通常会导致不可逆的损伤，包括动脉狭窄、闭塞和/或动脉瘤。

高安动脉炎以女性为主，通常在 50 岁之前开始。亚洲、中东和拉丁美洲的病例报道最为广泛。不同国家的患病率各不相同，日本似乎最高（即每百万人 40 例）。尽管拉丁美洲大多数地区 TAK 的流行病学特征尚未确定，但哥伦比亚和巴西东南部的研究表明，TAK 分别是三级医院诊断出的第一和第二常见的原发性血管炎。在里约热内卢，TAK 患病率估计为每百万人 16.9 例。⁹相比之下，TAK 在秘鲁似乎不太常见，仅占秘鲁血管炎转诊中心诊断出的系统性血管炎的 6.9%。

高安动脉炎是一种难以治疗的疾病，因为缺乏准确的生物标志物来监测疾病活动、亚临床血管炎症的可能性以及缺乏指导治疗的随机对照试验。糖皮质激素 (GC) 通常可有效诱导疾病缓解，但在仅接受这些药物治疗的患者中经常出现复发和 GC 引起的毒性。¹¹非靶向药物（例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、来氟米特和环磷酰胺）和生物免疫抑制剂（例如肿瘤坏死因子 [TNF] 抑制剂、托珠单抗和利妥昔单抗）已被用于尝试降低复发风险并避免 GC使用取得了不同程度的成功。不幸的是，接受免疫抑制治疗的患者仍可能发生动脉损伤的复发和无声进展。尽管使用 GC 和免疫抑制剂进行治疗，但大约 50% 的 TAK 患者会出现临床上显着的血管病变，需要手术（例如血运重建手术）。

鉴于 TAK 在拉丁美洲相对较高的患病率以及与该疾病相关的显着发病率，特别是在治疗延迟时，有必要制定全面的TAK治疗指南，以帮助临床医生在该地区照顾患有这种疾病的患者。地球。