2024 EADV S2k 指南：关于线性IgA大疱性皮病诊断和治疗

介绍：

线性 IgA 皮肤病（LAD）是一种罕见的表皮下自身免疫性大疱性疾病（AIBD），其定义为在皮肤或黏膜基底膜带主要或仅存在免疫球蛋白 A 的免疫沉积物。这种疾病是一种罕见的、在临床和免疫学上具有异质性的疾病，可发生在儿童和成人中。本项目的目的是介绍 LAD 的主要临床特征，提出一种诊断算法，并主要基于专家意见提供管理指南，因为缺乏大规模方法学上合理的临床研究。

方法：

这些指南由欧洲皮肤病与性病学会（EADV）自身免疫性大疱性疾病（AIBD）工作组发起。为了就这些基于 S2k 共识的指南达成广泛共识，邀请了来自不同国家（包括欧洲和非欧洲国家）的 29 位专家，包括皮肤科医生、儿科皮肤科医生和儿科医生。指南委员会的所有成员都同意制定基于共识的（S2k）指南。在第一次虚拟共识会议之前，每位受邀作者根据相关文献，详细阐述了本指南中针对选定主题的部分内容。所有草稿在写作小组的成员中传阅，并在两次混合共识会议上对建议进行讨论和投票。

结果：

该指南总结了基于证据和专家意见的（S2 级别）关于 LAD 诊断和治疗的建议。

结论：

这些指南将帮助皮肤科医生提高他们对 LAD 诊断和管理的认识。