2023 CHIC共识报告：儿童肝细胞肿瘤的分类

肝脏肿瘤在儿童中是罕见的，其组织学异质性使得诊断具有挑战性。作为合作治疗方案的一部分，进行了系统的组织病理学检查，确定了重要区分的相关组织学亚型。儿童肝脏肿瘤国际合作组织(CHIC)的成立是为了在全球范围内研究儿童肝脏肿瘤，并建立了一个用于国际临床试验的临时共识分类。目前的研究是对这一初步分类的验证，并由国际专家评审人员首次大规模应用。

背景：儿童肝肿瘤罕见且组织学异质性使得诊断具有挑战性。作为协作治疗方案的一部分，系统的组织病理学评估确定了需要区分的相关组织学亚型。儿童肝肿瘤国际合作（CHIC）成立以在全球范围内研究儿童肝肿瘤，并制定了供国际临床试验使用的临时共识分类。本研究是对这一初步分类的验证和国际专家评审者的首次大规模应用。

程序：CHIC计划包括1605名儿童在八个多中心肝母细胞瘤（HB）试验中接受治疗的数据。来自三个合作组织（美国、欧盟、日本）的七名专家病理学家对605个可用的肿瘤进行了评估。对于诊断不一致的病例进行了集体审查以达成最终的共识诊断。

结果：在599例有足够材料进行评估的病例中，所有合作组织均将570例（95.2%）分类为HB，而将29例（4.8%）分类为非HB，其中包括“肝细胞性肿瘤，NOS”和恶性横纹肌瘤。

在最终的共识中，将570个HB中的453个分类为上皮性肿瘤。一些模式（如小细胞未分化型、大支梁型、胆管上皮型）被不同合作组织的评审者有选择性地鉴定出来。所有合作组织都识别出了类似数量的混合上皮-间质性HB。

结论：该研究代表了儿童恶性肝细胞肿瘤共识分类的首次大规模应用和验证。它为培训未来一代研究人员准确诊断这些罕见肿瘤提供了宝贵资源，并为进一步的国际合作研究和对儿童肝肿瘤当前分类的改进提供了框架。