复发或转移性腺样囊性癌实践指南

腺样囊性癌（ACC）占所有唾液腺肿瘤的10%–15%，通常表现为惰性生长。常规ACC与相对缓慢的进展率相关，5年和10年的生存率分别约为60%和50%。

在治疗方面，R₀ 切除术仍然是治疗初发可切除性ACC患者的首选根治性方案。然而，由于ACC的内在特性，包括神经鞘侵犯、淋巴血管侵犯以及远处转移的倾向，尽管进行了术后辅助放疗，仍有一大部分患者出现疾病复发。具体来说，约40%的病例出现局部复发，高达60%的患者出现远处转移，其中肺是最常见的转移部位。ACC的肺转移与有限的治疗选择和预后不良有关。因此，复发/转移（R/M）ACC代表了一个重要的未满足的临床需求，并带来了紧迫的治疗挑战。