原发性硬化性胆管炎诊疗指南（2025年版）

Tags: 原发性硬化性胆管炎更新：2025-08-25

指南名称：原发性硬化性胆管炎诊疗指南（2025年版）

英文标题：

发布日期：2025-08-25

简要介绍：

为进一步提高罕见病诊疗规范化水平，保障医疗质量安全，中华人民共和国国家卫生健康委员会组织对《第二批罕见病目录》中86个病种分别制定了诊疗指南，于2025年6月正式公开发布，其中包括阿拉杰里综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、先天性胆道闭锁、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等5种罕见肝胆疾病。本文介绍了原发性硬化性胆管炎的病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断与治疗意见，供临床参考。

来源：临床肝胆病杂志

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