2022 ISPAD临床实践共识指南：儿童和青少年囊性纤维相关糖尿病的管理

Tags: 囊性纤维相关糖尿病更新：2022-12-20

指南名称：2022 ISPAD临床实践共识指南：儿童和青少年囊性纤维相关糖尿病的管理

英文标题：ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2022: Management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents

发布机构：国际儿童青少年糖尿病协会(ISPAD,International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes)

发布日期：2022-12-20

简要介绍：

囊性纤维化(CF)是白种人最常见的致命单基因疾病,CF在非白种人群中发现，且CF的患病率在各国和单个国家的区域内差异很大。本文主要针对儿童和青少年囊性纤维相关糖尿病的管理提供指导建议。

囊性纤维化是高加索人最常见的致死性单基因疾病。然而，在非高加索人，包括100%的非洲人后裔中发现了CFs，并且CFs的患病率因国家而异，在一个国家的区域内也有很大的差异。它是由cftr基因的常染色体隐性突变引起的，cftr基因编码阴离子通道cftr。CF是一种多系统疾病，以慢性反复肺部感染和随后的肺功能下降为特征，并伴有胰腺外分泌和内分泌衰竭、胃肠功能障碍、营养不良、肝脏疾病和骨质疏松症风险增加。死亡继发于肺部疾病。虽然就在50年前，受影响的人很少成年，但护理的稳步改善延长了寿命。

来源：Pediatr Diabetes

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