自身免疫性溶血性贫血诊疗指南 （2022年版）

自身免疫性溶血性贫血（ Autoimmune Hemolytic Anemia，AIHA）是免疫功能异常导致 B 细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外资料显示 AIHA 的年发病率为（0.8-3.0）/10 万。根据自身抗体与红细胞最适反应温度，AIHA 可分为温抗体型（37℃，占 60%～ 80%）、冷抗体型（20℃，占 20%～30%）和温冷抗体混合型 （约占 5%）。AIHA 分为原发性和继发性。约 50%的温抗体型 AIHA 为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢 性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、 Castleman 病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。