2023 法国实践指南：复发性多软骨炎的诊断与治疗

复发性多软骨炎是一种罕见的全身性疾病。它通常始于中年人。这种诊断主要是在存在软骨炎时提出的，即软骨上的炎症发作，特别是耳朵、鼻子或呼吸道，并且在存在其他表现时更为罕见。在软骨炎发作之前不能确定复发性多软骨炎的正式诊断，软骨炎有时会在最初症状出现数年后发生。没有实验室检查是复发性多软骨炎的特异性诊断，诊断通常基于临床证据和排除鉴别诊断。复发性多软骨炎是一种持续时间长且通常不可预测的疾病，以复发的形式发展，缓解期穿插其中，缓解期可能会持续很长时间。其管理未成文，取决于患者症状的性质以及是否与骨髓增生异常/空泡、E1 酶、X 连锁、自身炎症、躯体 (VEXAS) 相关。一些轻微的形式可以用非甾体类抗炎药或短期皮质类固醇疗程治疗，可能以秋水仙碱作为背景治疗。