特发性多中心 Castleman 病管理中未满足的临床需求：来自特设专家小组的基于共识的立场文件

Castleman 病描述了一组异质性临床病理疾病，现在包括在世界卫生组织分类的以 B 细胞为主的肿瘤样病变中。管理特发性多中心 Castleman 病 (iMCD) 具有挑战性，因为很少进行系统研究或比较随机临床试验。iMCD 的国际共识循证指南于 2018 年发布，但对于对西妥昔单抗和其他常规疗法无反应的难治性患者，治疗选择方面仍然存在差距。本文介绍了一个特别小组的小组讨论结果组成了意大利专家小组，以识别和解决管理 iMCD 中未满足的临床需求 (UCN)。在对科学文献进行全面分析后，通过正式的多步骤程序发布了关于临床决策的适当性的建议和关于已确定的 UCN 的新研究建议。解决了以下关键的 UCN：在计划一线治疗之前加强 iMCD 患者的诊断确定性；西妥昔单抗治疗的管理；对西妥昔单抗治疗耐药/不耐受的患者免疫调节剂或化疗药物的选择和管理。虽然专家组得出的大部分结论与现有指南一致，但也强调了一些替代治疗方案，讨论有助于提出需要进一步调查的问题。希望这一全面的概述将改进 iMCD 的实践，并为该领域新研究的设计和实施提供信息。