2016 大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，BP)是自身免疫性大疱性疾病，老年人多见，偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱，尼氏征阴性，有不同程度的瘙痒，多数不伴黏膜损害。BP患者血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体，包括抗表皮基底膜抗原230 000(BP230，BPAGl)、180 000(BPl80，BPAG2)两种主要自身抗体，简称抗BP230和抗BPl80。抗BP230的致病作用尚待进一步研究。抗BPl80抗体可直接与皮肤基底膜的半桥粒蛋白BPl80胞外区域的膜近端非胶原16A区域(BPl80 NCl6A)结合，激活补体，趋化炎症细胞到达炎症部位，释放蛋白水解酶，从而引起水疱和大疱Ⅲ。此外，药物等因素可能与BP发病相关。

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