特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型问质性肺炎(uIP)。IPF患者从诊断开始中位生存期仅2～3年。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重(AE—IPF)，是IPF患者死亡的重要原因。由于AE-IPF患者病情危重，进展迅速，预后差，近年来对其研究和认识不断深入，国际上对AE-IPF的定义及诊断标准也不断更新。 为了规范国内AE—IPF的诊治，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组联合中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会专家，结合国内外研究进展，并参考和借鉴国际AE．IPF诊治指南，制定了本共识，旨在规范我国AE—IPF的诊断流程和治疗策略，提高我国AE—IPF的诊治水平。

• 特发性肺纤维化诊断临床指南（摘译）
• Fleischner学会关于特发性肺纤维化诊断标准的白皮书解读
• 2018 ITS立场声明：特发性肺纤维化的管理
• 2018 特发性肺纤维化的评估和管理建议
• 2018 日本特发性肺纤维化治疗指南
更多信息请点击：有关特发性肺纤维化更多指南