【中文译文】2022 国际分类共识：肥大细胞增多症及其相关实体瘤

肥大细胞增多症是一种以肥大细胞克隆增殖为特征的肿瘤，其积聚在一个或多个器官中，临床表现极为异质。这种疾病可以局限于皮肤（皮肤肥大细胞增多症），主要见于儿童时期，通常表现为良性。成人患者最常出现全身性疾病，有或无皮肤损伤。这包括惰性形式，如惰性全身性肥大细胞增多症及其亚型骨髓肥大细胞增生症、阴燃性全身性肥厚细胞增生症，以及侵袭性形式，包括侵袭性全身性乳大细胞增生、伴有相关髓系肿瘤的全身性肥细胞增生症（以前称为伴有相关血液肿瘤的全身肥大细胞增殖症）和肥大细胞白血病。此外，肥大细胞肉瘤是一种罕见的侵袭性肥大细胞增多症，可出现在皮肤和皮肤外部位。本文综述了2022年国际共识分类法（ICC）中肥大细胞增多症的最新进展。

译者：李翰林