2022 版成人特发性肺纤维化和进展性肺 纤维化临床实践指南解读

特发性肺纤维化（IPF）是一种主要发生在老年人群中，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎，放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎（UIP），治疗方法不多，预后差。自2000 年美国胸科学会（ATS）与欧洲呼吸学会（ERS）联合发表首个IPF诊治共识以来，随着 IPF 随机临床试验和观察性研究的不断涌现，2011年和2018年ATS/ERS/日本呼吸学会（JRS）/拉丁美洲协会（ALAT）陆续发布了关于 IPF 的临床实践指南。近期，ATS/ERS/JRS/ALAT 联合颁布了 2022 版成人IPF和进展性肺纤维化（PPF）临床实践指南，这版指南对 IPF 的放射学和组织病理学标准进行了更新，并对 IPF 的诊断和治疗方法等问题给出了基于循证的推荐建议，同时正式提出了除IPF 以外 PPF 的定义。本文重在对 IPF 诊治的更新以及最新 PPF 的定义进行解读，革旧鼎新，以指导临床诊疗。