补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识（2025版）

Tags: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症更新：2025-03-30

指南名称：补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症浙江省专家共识（2025版）

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发布机构：

发布日期：2025-03-30

简要介绍：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种中青年高发病率的后天获得性罕见溶血性疾病，以血管内溶血、潜在的骨髓造血功能衰竭和血栓形成为主要临床特征，严重影响患者的生活质量，甚至导致死亡。补体抑制剂是治疗PNH的一线推荐药物，在国外已应用多年，近年国内也逐步上市并应用于临床。随着补体抑制剂领域的快速发展，加强对PNH的筛查、快速诊断，判断需要启动补体抑制剂治疗的患者并进行规范管理，对患者的生活质量改善、生存有着重要意义。浙江省PNH流行病学调查显示对于PNH的诊疗还有很大未被满足的临床需求。本文汇集了国内外补体抑制剂治疗PNH的临床应用和国内领域专家的临床经验，并参考浙江省相关实际情况，经过浙江省PNH工作组专家委员会讨论，形成此浙江省PNH补体抑制剂治疗专家共识，以进一步提高浙江省医务工作者对PNH的认识，推广规范诊疗。

来源：浙江医学

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