肺纤维化合并肺气肿相关肺动脉高压新视点

肺纤维化合并肺气肿(CPFE)相关肺动脉高压(PH)属于第三大类PH，有别于其他慢性缺氧相关性PH，进展快、预后差、5年生存率低，因临床尚无CPFE相关PH的标准诊断和治疗指南，此类患者易漏诊、误诊。CPFE是一种阻塞和限制性通气功能障碍共存的临床综合征，其影像学具有中上肺野肺气肿、肺大疱，下肺野纤维化的特点，表现为厚壁囊性病变的独特表现。本文梳理了CPFE相关PH的临床特征、发病机理、处理策略，以提高临床医师对CPFE相关PH的认识，早期识别，改善患者预后。