2021 ERN-Skin 共识临床立场声明：大疱性表皮松解症的实际管理

遗传性大疱性表皮松解症 (EB) 包括罕见的疾病，表现为皮肤和粘膜的脆弱和起泡，临床严重程度不同。由于疾病的罕见性和复杂性、广泛的皮肤外表现以及对患者和家庭成员日常生活的深远影响，EB ​​的管理具有挑战性。尽管每个欧洲国家都有为 EB 提供多学科护理的参考中心，但通常由不专门研究这种罕见疾病的医疗保健专业人员来治疗 EB 患者。在这里，欧洲罕见和未确诊皮肤病参考网络 (ERN-Skin, https://ern-skin.eu) 为最常见的临床问题、皮肤水疱和伤口、口腔表现、疼痛和瘙痒的诊断和管理提出实用建议。