腹膜后肉瘤是一种发病率较低但恶性程度较高的软组织肿瘤,其诊断与治疗一直是临床研究的热点。日本肉瘤治疗研究学会等多个医学组织于2021年12月发布了《腹膜后肉瘤诊疗指南》,并于2023年4月进行了修订。该指南围绕腹膜后肿瘤的诊断、原发性腹膜后肉瘤的治疗及复发性/不可切除性腹膜后肉瘤的治疗三个方面以及由此衍生的11个临床问题给出推荐,并首次系统性提出了这一疾病的诊疗流程图,对国内腹膜后肉瘤的规范化诊疗具有重要的借鉴意义。诊断流程涵盖临床特征与影像学检查、病理诊断与活检;在治疗方面,尽管手术切除难度较大,但仍是主要的治疗手段,指南尤其强调了R0切除。此外,化疗、放疗、粒子线治疗及靶向治疗在腹膜后肉瘤的治疗中也起到了重要作用。笔者结合临床证据与国内外现有其他指南,对该指南中有关影像与病理诊断、手术切除方面的推荐展开重点分析与讨论,并基于粒子治疗、免疫治疗等领域最新研究成果探讨了当前非手术治疗方案的有效性,展望了通过个体化治疗、联合治疗及多学科团队合作提高患者生存质量的前景。