Richter转化(RT)被定义为慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤(CLL)患者中出现的一种侵袭性淋巴瘤。尽管在慢性淋巴细胞白血病的治疗方面已研发出了新的疗法,但Richter转化仍与不良预后相关。鉴于近期在Richter转化的诊断流程和治疗理念方面取得的进展,一个由国际专家组成的团队在欧洲慢性淋巴细胞白血病研究计划(ERIC)的协调下,针对这种疾病的临床诊疗流程和未来研究制定了共识性建议。
Richter转化患者通常表现为临床状况迅速恶化、B 症状加重、乳酸脱氢酶(LDH)升高和 / 或淋巴结病迅速增大。对于疑似Richter转化的患者,检查应包括正电子发射断层扫描 - 计算机断层显像(PET-CT)。应从易于获取的病变部位进行切除活检,最好选择氟代脱氧葡萄糖(FDG)摄取率最高的部位,并对是否存在侵袭性淋巴瘤进行分析。还应明确其与原始慢性淋巴细胞白血病克隆之间的分子关系。
由于目前不存在针对Richter转化的有效标准治疗方法,患者应参与临床试验性治疗。应在早期时间点对Richter转化和慢性淋巴细胞白血病的治疗反应进行评估,并且在试验设计中应优先考虑生存终点。
我们希望这些建议能够有助于协调临床研究和转化研究,并改善Richter转化患者的预后。