2025 ACR指南声明：VEXAS综合征的诊断和管理

Tags: VEXAS综合征更新：2025-08-11

指南名称：2025 ACR指南声明：VEXAS综合征的诊断和管理

英文标题：American College of Rheumatology Guidance Statement for Diagnosis and Management of VEXAS Developed by the International VEXAS Working Group Expert Panel

发布机构：英国风湿病学会(BSR,British Society for Rheumatology)

发布日期：2025-08-11

简要介绍：

VEXAS（Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic）综合征是罕见的晚发性自身炎症性疾病，其核心特征是由体细胞突变引起的泛素激活酶E1（UBA1基因）功能异常。该病临床表现复杂多样，涉及多系统炎症和血液学异常，且具有较高的致残率和死亡率。本文主要针对哪些患者需要检测、如何检测VEXAS、在VEXAS的背景下如何处理MDS以及管理方面的考虑提供专家指导。

来源：Arthritis Rheumatol

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