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医路相伴，成就大医
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| 类天疱疮的分类 | ||
|---|---|---|
| 全身性类天疱疮 | ||
| 全身性大疱性类天疱疮(GBP) | 临床表现 | GBP为本病最常见的变型，是在正常皮肤、风团、红斑、甚至红皮症的基础上出现大而紧张的疱，好发于大腿内侧前臂屈侧、腋窝、腹股沟和下腹部。反复成批发生的水疱限于一个部位，持续数周或在几周内泛发。个别的水疱最后破溃并愈合，遗留色素沉着和浅表萎缩，但不形成瘢痕。约1/3患者有口腔损害，因水疱易破溃，且极少形成瘢痕，故常被忽略。除鼻黏膜，极少累及其他黏膜。 |
| 病理组织学 | 包括表皮下大疱和不同程度的炎症反应。炎症明显时，常见混有嗜酸粒细胞、单核细胞和一些中性细胞。嗜酸粒细胞常是早期损害的主要炎症细胞。 | |
| 电镜检查 | 水疱的形成和IgG沉积常见于透明膜。在成熟的水疱中，BMZ常被破坏，剩下的纤维蛋白和无定形蛋白沉积在真皮最上部。 | |
| 免疫荧光检查 | DIF显示IgG和补体C3沿真皮表皮连接处呈线状沉积。偶可不见IgG，特别在疾病早期仅有补体C3，但数周后可发现IgG。极少数在BMZ发现有IgA、IgD、IgM和IgE，约70％的病例有抗BMZ的IgG循环抗体。 | |
| 水疱性和多形性类天疱疮 | 临床表现 | 中度或重度肿胀，顽固性疼痛，形成直径＞1㎝的水疱，影响肢体功能 |
| 病理组织学 | 具有疱疹样皮炎和BP的特点 | |
| 儿童类天疱疮 | 临床表现 | BP也可发生于儿童。该病患儿有大而紧张的水疱，免疫荧光证明BMZ上沉积有IgG、IgM或补体C3(或其结合物)。这些现象与成人相同，且治疗也类似。 |
| 局限性类天疱疮 | ||
| 通常BP的损害在一定时间内是局限的，随后泛发全身，但一些患者呈慢性局限性反复发作的改变。 | ||
| 局限于胫前区的类天疱疮 | 临床表现 | 固定性药疹和糖尿病患者特发性的大疱病可发生类似局限性胫前区大疱性损害，但通过病史和免疫荧光检查阴性可与局限性类天疱疮鉴别 |
| 汗疱样型类天疱疮 | 临床表现 | 该病的水疱仅限于双足底或双手掌或掌跖均有，与足部汗疱样皮炎、i大疱型足癣的水疱类似。 |
| 病理组织学 | 表皮下水疱 | |
| 瘢痕性和(或)黏膜类天疱疮 | ||
| 瘢痕性类天疱疮(CP) | 临床表现 | 一种慢性水疱性疾病，主要累及口、眼黏膜，愈后伴有瘢痕形成。结膜、食道、喉、耳、阴茎、阴道和肛门也可受累。皮损可为泛发性水疱，约20％～30％患者皮疹仅局限于头皮、面部、腹股沟或四肢。CP的病程是呈慢性的且很少能自愈。该病会引起眼睑内翻、倒睫、失明、食道和喉的狭窄，l并可发生耳聋。 |
| 电镜检查 | 与BP相同 | |
| 免疫荧光检查 | 与BP相同，但很少有抗BMZ的循环抗体。 | |
| 治疗方法 | 大剂量全身应用皮质激素治疗能控制该病病情，对顽固病例使用氨苯砜或与皮质激素联合治疗有效。必要时可使用免疫抑制剂，l如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤辅助治疗。 | |
| Brunsting-Perry型类天疱疮 | 临床表现 | 头、颈部发生持续性水疱性斑块，最后形成瘢痕的患者。该病为局限性损害，l也不累及黏膜。患者大多为中年男性，其治疗效果不佳 |
| 免疫荧光检查 | 皮肤沿BMZ有IgG和补体存在，免疫电镜也发现IgG、补体C3和C4沉积于透明板上，与BP和CP一样，很少有BMZ循环抗体存在于血清中。 | |
| 局限性口腔类天疱疮 | 临床表现 | 可演变成CP的脱屑性牙龈炎，常出现扁平苔藓、i寻常性天疱疮、i接触性口炎和内分泌失调的临床表现。其病情进展缓慢，l且对皮质激素局部治疗或抑制性抗炎症类药物(氨苯砜或磺胺吡啶)的全身性治疗有效。 |
| 丘疹性和结节性类天疱疮 | 临床表现 | P的一种罕见类型，l仅有数例报道。该病患者四肢和头皮常出现局限性皮肤瘙痒、i肥厚性瘢痕形成的斑块和结节，l并伴有抓痕和大疱，ll在所报道的病例中皆为妇女，l且治疗较困难。曾经报道诱发类天疱疮的多种因素有创伤、i紫外线和局部用蒽林、i煤焦油、i水杨酸和氟尿嘧啶治疗等。 |
| 免疫荧光检查 | 典型BP改变， | |
| 增殖性类天疱疮 | 临床表现 | 腹股沟、腋窝、耳后部、头皮和手部有大量脓性疣状增殖性斑块，伴有皲裂，病程初期常误诊为增殖性天疱疮 |
| 病理组织学 | 表皮下大疱，其病灶处伴有假性上皮瘤样增生 | |
| 免疫荧光检查 | 基底膜上有呈线状的IgG、补体C3和纤维蛋白 | |
| 妊娠疱疹 | 临床表现 | 多形性和剧痒的水疱、大疱性皮疹及炎症细胞浸润 |
| 免疫荧光检查 | 有独特的妊娠疱疹补体固定因子，沿基底膜有呈带状分布的补体C3和或IgG，l间接荧光检查也偶有类天疱疮IgG循环抗体，免疫电镜也可见透明板内局限有IgG和补体C3沉积物 | |
| 其他BP样疾病 | ||
| 获得性大疱性表皮松解症(EBA) | 临床表现 | 一种特殊疾病，l创伤是引起该病发展的主要因素 |
| 免疫荧光检查 | 基底膜下方有IgG沉积物 | |
| 线状IgA大疱性皮肤病(LABD) | 临床表现 | 也称为不典型性疱疹样皮炎，l它的皮疹特点是一群自发性水疱 |
| 病理组织学 | LABD的皮疹黏膜损害类似BP。在组织学上，BP大疱下有密集的嗜酸性细胞，并沿基底膜呈线样浸润，而LABD无此种表现，如有嗜酸性细胞，则仅在疱内或下方。LABD有微脓肿和纤维蛋白沉积物及中性核碎裂，也很少有抗BMZ循环抗体。 | |
| 免疫荧光检查 | 在未受累的正常皮肤真皮表皮连接处有IgA的线状沉积。部分患者皮疹与典型的疱疹样皮炎相同，l而另一些则类似BP | |
| 儿童慢性大疱性皮肤病(CBDC) | 临床表现 | 也称为儿童线状IgA皮肤病，其特点主要是在骨盆区形成大疱。与儿童期BP不同，lCBDC有排列成“玫瑰花”形成“宝石样”疱疹 |
| 免疫荧光检查 | 线状IgA沿真皮表皮连接处分布，有抗BMZIgA循环抗体，并有HLA-B8高频率。 | |
