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| 早期蕈样肉芽肿 (MF) 诊断标准 | |||
|---|---|---|---|
| 条目 | 标准 | 评分标准 | |
| 临床特征 | 主要标准:存在持续性和/或进行性的斑片和斑块；次要标准:1）非暴露部位的病变；2）病变的大小、形状各异；3）皮肤异色症 | 符合主要标准，同时符合1项次要标准1分； 符合主要标准，同时符合2项或3项次要标准2分； | |
| 组织病理学 | 主要标准:浅表淋巴细胞浸润；次要标准:1）不伴海绵形成的亲表皮现象；2）淋巴细胞异型性 | 符合主要标准，同时符合1项次要标准1分；符合主要标准，同时符合2项次要标准2分 | |
| 分子生物学 | 克隆性TCＲ基因重排 | 基因重排阳性1分 | |
| 免疫病理学 | 1）少于50%的T细胞表达CD2、CD3 或 CD5；2）·少于10%的T细胞表达CD7；3）表皮细胞和真皮细胞在CD2、CD3、CD5或CD7的表达上存在不一致 | 满足任意1项或以上者得1分 | |
参考资料：中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会．中国蕈样肉芽肿诊疗及管理专家指南 ［J］． 罕见病研究，2023，2 ( 2) : 191-209． doi: 10．12376 /j. issn. 2097-0501. 2023. 02. 008
