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医学量表、计算器 / 风湿免疫 / 家族性地中海热诊断时秋水仙碱耐药性的评分

家族性地中海热诊断时秋水仙碱耐药性的评分

1.发病年龄≤3岁
诊断前发病频率≥1次/月
关节炎
胸痛
外显子 10 MEFV 突变的纯合性或复合杂合性
评分:
分级:
各条目得分:
注:
1.家族性地中海热(FMF)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为周期性发热、腹痛、关节炎等症状。家族性地中海热的治疗唯一有效的药物是秋水仙碱,秋水仙碱可以很好的缓解患者的发热、腹部疼痛、关节红肿疼痛,改善患者生活质量,控制反复发作的几率,延迟淀粉样变的发生,降低患者的危险性,减少患者的死亡率。家族性地中海热在明确诊断后需要终身服用秋水仙碱治疗,对于糖皮质激素不能控制病情,也不能治疗这种疾病。
2.当得分cutoff≥2 预测秋水仙碱耐药性,在训练队列AUC为0.731 (95% CI 0.695, 0.766),敏感性分别为 81.3% ,特异性分别为 49.1%。
参考文献:
Batu ED, Şener S, Arslanoglu Aydin E, Aliyev E, Bagrul İ, Türkmen Ş, Akgün Ö, Balık Z, Tanatar A, Bayındır Y, Kızıldağ Z, Torun R, Günalp A, Coşkuner T, İşgüder R, Aydın T, Haşlak F, Kasap Cüceoğlu M, Esen E, Akçay U, Başaran Ö, Pac Kısaarslan A, Akal F, Yüce D, Özdel S, Bülbül M, Bilginer Y, Aktay Ayaz N, Sözeri B, Kasapçopur Ö, Ünsal E, Özen S.A score for predicting colchicine resistance at the time of diagnosis in familial Mediterranean fever: data from the TURPAID registry.Rheumatology (Oxford). 2024 Mar 1;63(3):791-797. doi: 10.1093/rheumatology/kead242.
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#插入话题
  1. 2024-11-04 侠胆医心 来自威斯康星

    #家族性地中海热#诊断时#秋水仙碱#耐药性的评分。 秋水仙碱对有一些特殊的疾病有很好的效果,只是副作用略有点大

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