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| ANCA相关性血管炎分类标准 | ||
|---|---|---|
| 肉芽肿性多血管炎（GPA）分类标准 | ||
| 应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊GPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。 | ||
| 临床标准 | 鼻腔出血、溃疡、结痂、充血或堵塞，或鼻中隔缺损/穿孔。 | |
| 软骨受累（耳或鼻软骨炎症、声音嘶哑或喘鸣、支气管受累或鞍鼻畸形），记为 | ||
| 传导性或感音神经性听力受损 | ||
| 实验室、影像和活检标准 | 细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性 | |
| 胸部影像学检查示：肺结节、包块或空洞 | ||
| 活检可见肉芽肿、血管外肉芽肿性炎症或巨细胞。 | ||
| 影像学检查表现 | 鼻腔/鼻窦炎症、实变或积液，或乳突炎 | |
| 活检可见寡免疫复合物肾小球肾炎 | ||
| 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）或抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）阳性 | ||
| 血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L | ||
| 确诊标准 | 上述10项条目，得分≥5分可诊断为GPA。该标准敏感性92%、特异性94%。 | |
| 显微镜下多血管炎（MPA）分类标准 | ||
| 应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊MPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。 | ||
| 临床标准 | 鼻腔出血、溃疡、结痂、充血或堵塞，或鼻中隔缺损/穿孔 | |
| 实验室、影像和活检标准 | 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）或抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）阳性 | |
| 胸部影像学检查示：纤维化或间质性肺病 | ||
| 活检可见寡免疫复合物肾小球肾炎 | ||
| 细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性 | ||
| 血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L | ||
| 确诊标准 | 上述6项条目，得分≥5分可确诊为MPA。该标准敏感性91%、特异性94%。 | |
| 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）分类标准 | ||
| 应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊EGPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。 | ||
| 临床标准 | 阻塞性气道疾病 | |
| 鼻息肉 | ||
| 多发性单神经炎 | ||
| 实验室和活检标准 | 血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L | |
| 活检可见血管外有嗜酸性粒细胞浸润 | ||
| 细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性 | ||
| 血尿 | ||
| 确诊标准 | 上述7项条目，得分≥6分可确诊为EGPA。该标准敏感性85%、特异性99%。 | |
