梅斯医学MedSci APP 医路相伴，成就大医
修订的prePMF和PMF纤维化期诊断标准见表1和表2。表3为稍有修正的骨髓网状纤维和胶原纤维化分级。
表1. 原发性骨髓纤维化前期（prePMF）诊断标准※
主要标准
1.巨核细胞增殖和细胞异形，不存在>1级的网状纤维化（即≤MF-1）*，较年龄调整后的骨髓细胞量增多，粒系增生，红系造血常减低
2.不符合BCR-ABL1阳性CML、PV、ET、MDS或其他髓系肿瘤的WHO标准
3.存在JAK2V617F、CALR或MPL突变；或者无这些突变时，需有另一个克隆性标记物**或无较轻的反应性骨髓网状纤维化***
次要标准
连续2次检查证实，至少存在以下几项中的一项：①非并发症导致的贫血；②白细胞≥11×109/L；③可扪及的脾肿大；④LDH高于参考区间上限
※诊断需要满足所有3个主要标准和至少一个次要标准；
*见表1；**检测到最常见的伴随突变（例如ASXL1，EZH2，TET2，IDH1 / IDH2，SRSF2，SF3B1）有助于确定疾病是否为克隆性质；***较轻的网状纤维化（1级）继发于感染、自身免疫性疾病或其他慢性炎症，多毛细胞白血病或其他淋系肿瘤、转移性恶性肿瘤，中毒性（慢性）骨髓病变
表2 原发性骨髓纤维化，纤维化期诊断标准※
1.巨核细胞增殖和细胞异形，伴网状和（或）胶原纤维化2级或3级*
2.不符合ET、PV、BCR-ABL1阳性CML、MDS或其他髓系肿瘤的WHO标准
3.存在JAK2、CALR或MPL突变；或者无这些突变时，需有另一个克隆性标记物**或无反应性骨髓纤维化***
连续2次测定证实，至少存在以下中的一种：①非并发症导致的贫血；②白细胞≥11×109/L；③可扪及的脾肿大；④LDH高于参考范围正常值上限；⑤幼红幼粒细胞性贫血
※诊断PMF，纤维化期需要满足所有3个主要标准和至少一个次要标准；
*见表2；**检测到最常见的伴随突变（例如ASXL1，EZH2，TET2，IDH1 / IDH2，SRSF2，SF3B1）可以帮助确定疾病的克隆性质；***骨髓纤维化继发于感染、自身免疫性疾病或其他慢性炎症，多毛细胞白血病或其他淋系肿瘤，转移性恶性肿瘤，中毒性（慢性）骨髓病变
表3. 骨髓纤维化分级
分级
所见特征
MF-0
无交叉分散的线型网硬蛋白，与正常骨髓一致
MF-1
许多交叉松散的网硬蛋白网，尤其在血管周围区域
MF-2
广泛交叉弥漫而密集的网硬蛋白增多，偶见常由胶原构成的灶性厚纤维束和（或）局灶性骨硬化*
MF-3
广泛交叉的弥漫而密集的网硬蛋白增多，以及由胶原构成粗糙的厚纤维束，通常伴有骨硬化*
纤维密度应在造血区域进行评估，* MF-2或 MF-3者建议加做三色染色
