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医路相伴，成就大医
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| 儿童系统性红斑狼疮常用不同免疫抑制剂治疗的优势、不良反应及常用剂量 | |||
|---|---|---|---|
| 免疫抑制剂 | 优势 | 不良反应 | 常用剂量 |
| 环磷酰胺 | 对于伴有重要脏器受累或危及生命需快速控制病情的患儿，环磷酰胺可显著提高临床缓解率 | 主要为胃肠道不适，如恶心、呕吐等，部分患儿可发生感染、肝肾功能损伤、骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎等 | 8~12 mg/（kg·d），每 2 周连用 2 d 为1个疗程，6个疗程后逐渐延长给药间隔，维持 1~3 年 |
| 霉酚酸酯 | 对于LN患儿的诱导和维持期治疗均有效，尤其是增殖性和膜性 LN，有助于改善患者远期肾功能 | 常见为胃肠道不适和血液系统异常，如白细胞减少，患儿易并发感染 | 30~40 mg/（kg·d），分2次口服，每日总量不超过2 g |
| 环孢素 | 与其他免疫抑制剂联合可用于治疗重度或难治性 LN，能有效降低疾病活动度和缓解蛋白尿 | 常见为感染，部分患儿可发生血压增高、肾功能损伤、多毛症等，用药期间需检测血浓度 | 3~6 mg/（kg·d），有效血药浓度维持在120~200 mg/L |
| 来氟米特 | 对传统免疫抑制剂不耐受的 LN 患儿，疗效及安全性较好，尤其是增殖性LN的维持治疗 | 常见为胃肠道不适和感染，部分患儿可发生脱发、皮疹、骨髓抑制、一过性肝功能损伤等 | 0.3~0.5 mg/（kg·d），每日最大剂量不超过30 mg |
| 他克莫司 | 对重度LN患儿诱导和维持期治疗均有效；可用于难治性 LN，尤其是以蛋白尿为突出表现者，且不良反应风险较低 | 部分患儿可发生感染、胃肠道不适、肝肾功能异常、心律失常，用药期间需监测血浓度、血糖、血压 | 0.1~0.15 mg/（kg·d），每日最大剂量不超过 4 mg，监测有效血药浓度维持于5~15 μg/L |
| 硫唑嘌呤 | 可用于中重度 SLE 患儿的维持治疗（通常为24个月） | 常见为感染、血液系统损伤、胃肠道反应和肝功能异常，部分患儿可发生严重骨髓抑制，用药前有条件时需检测硫嘌呤甲基转移酶活性或基因多态性 | 1~2 mg/（kg·d），每日最大剂量不超过150 mg |
| 甲氨蝶呤 | 在改善关节、皮肤黏膜炎症和整体情况方面疗效较好 | 常见为感染、血液系统异常、胃肠道不适，部分患儿可发生肝功能异常 | 10~15 mg/m2，每周 1次，用药第 2天需口服5 mg叶酸 |
| 查看公式相关指南： | 中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南 | ||
