先天性心脏病的分类

Document

先天性心脏病的分类
分类	疾病	定义
青紫型
——	法洛氏四联症	法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。
	大动脉转位	大动脉转位（右旋转位）表现为主动脉源于右心室而肺动脉则源于左心室，从而形成两套独立平行的肺循环和体循环。含氧血不能到达身体，除了通过打开连接左右两侧的开口（例如，，卵圆孔未闭、室间隔缺损[VSD]）。如果具有一个相关的室间隔缺损，症状为缺氧发绀和心力衰竭。心音和杂音取决于伴有的畸形。根据超声心动图可以明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。
	三尖瓣闭锁	三尖瓣闭锁是指三尖瓣缺乏伴右室发育不良。常见的相关畸形包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄和大动脉转位。表现出的体征包括紫绀或心力衰竭的征象第一个心音（S1）是单一的，可能会亢进。第二心音S2通常是单音。大多数婴儿都有杂音，其性质取决于相关异常的存在。根据超声心动图可明确诊断。可能需要施行心导管术。确定性治疗是外科手术纠治。
	肺动脉闭锁	一种较少见的严重先天性心脏畸形。基本病变是肺动脉瓣、肺动脉干或其分支闭锁，但以肺动脉瓣膜闭锁多见。根据有无室间隔缺损可分为室间隔完整的肺动脉闭锁和并发室间隔缺损的肺动脉闭锁两类。本病患儿在出生后均有发绀，多在婴儿期死亡。幸存者多并发有心内畸形。
	永存动脉干	在胎儿发育过程中，原始的动脉干没有分成肺动脉和主动脉，导致一个单一的大动脉干覆盖在一个大的畸形型室间隔缺损上，就会发生持续性动脉干。结果导致氧合血和非氧合血混合进入体循环、肺循环和冠脉循环。症状包括：发绀、喂养困难、出汗、呼吸急促。S1正常，S2响亮单一，杂音可以多样。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗主要是手术治疗。
	完全性肺静脉异位	占先天性心脏畸形的1%~2%。临床表现取决于肺静脉和右心循环的汇流情况。患者肺静脉不与左房相连。相反，全部的肺静脉经由一个或一个以上永久性胚胎连接回流到体静脉循环中。如果肺静脉引流部位没有梗阻，青紫比较轻微，患儿症状轻。而当合并严重的梗阻，则会出现严重的新生儿青紫、肺水肿和肺高压。根据超声心动图可明确诊断。需外科手术纠治。
非紫绀性
左向右分流	室间隔缺损	室间隔缺损（VSD）是指室间隔上的缺损，产生心室水平的分流。大的缺损引起明显的左向右分流，造成喂养困难、生长受限。常可于低位胸骨左缘听到明显的粗糙的全收缩期杂音。可伴发反复的呼吸道感染和心力衰竭。根据超声心动图可明确诊断。它可能在婴儿期自然闭合，有些可能需要手术治疗。
	房间隔缺损	房间隔缺损是指房间隔有一个或多个缺损，产生左向右分流、以及右心房和右心室容量超负荷。儿童罕见有症状，但20岁后的长期并发症包括肺动脉高压、心衰、房性心律失常。成人，罕见的青少年症状和体征包括：运动不耐受、呼吸困难、乏力和心律失常。胸骨左缘上方可闻及柔和的收缩中期杂音，通常伴有第二心音(S2) 固定分裂。根据超声心动图可明确诊断。可行介入封堵或外科手术治疗。
	动脉导管未闭	动脉导管未闭（PDA）是指出生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音。根据超声心动图可以诊断。可以在具有显着分流的早产儿中施用具有或不具有流体限制的环加氧酶抑制剂（布洛芬赖氨酸或吲哚美辛），但是这种治疗对足月儿或患有PDA的大龄儿童无效。如果动脉导管未闭持续存在，可给予介入封堵或外科手术治疗。
	房室隔缺损	房室间隔（AV）缺损由原发孔房间隔缺损伴有房室瓣发育畸形，伴有/不伴室间隔缺损（VSD）。这些缺损是由于心内膜垫的发育不良引起的。不包含室间隔缺损，或是仅有小型室间隔缺损，且房室瓣功能良好的患者，可能没有临床症状。如果有一个大的室间隔缺损或显著房室瓣关闭不全，患者往往有心脏衰竭的迹象，包括呼吸困难喂养，生长不良，呼吸急促，出汗。常见心脏杂音，呼吸急促，心动过速和肝肿大。根据超声心动图可以诊断。除了最小的缺损之外，都需要给予手术治疗。
梗阻型	肺动脉狭窄	肺动脉瓣狭窄是肺动脉流出道狭窄，导致收缩期从右心室流到肺动脉的血流阻塞。大多数为先天性，很多患者直到成年后才出现症状。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。体征包括渐增-渐减型喷射性杂音。根据超声心动图可明确诊断。有症状的患者及跨瓣压差明显升高的患者需要行球囊瓣膜切开术。
	主动脉瓣狭窄	主动脉瓣（AS）狭窄可阻碍心脏在收缩时的血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声心动图。无症状主动脉瓣狭窄常不需要治疗。一旦出现症状，需要进行外科换瓣手术或介入换瓣术。在儿童中，重度或有症状的主动脉瓣狭窄可施行球囊瓣膜切开术。
	主动脉缩窄	主动脉缩窄时主动脉管腔局部狭窄导致上肢高血压、左室肥大、腹部脏器和下肢低灌注。症状根据病变的严重程度不同而不同，表现为：头痛、胸痛、肢冷、疲乏、小腿跛行导致暴发性心脏衰竭和休克。缩窄部位可闻及柔和的杂音。诊断根据超声心动图、CT或MR血管造影术。治疗可给予介入球囊扩张、放置支架或外科手术治疗。
	左心发育不良综合征（通常也表现出发绀，可能是轻度的）	是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。发病率约为16/10万活产婴儿，占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低。左心发育不良程度不一，根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压，动脉导管往往粗大，右心室搏出的血液经导管供应全身。

医学计算