中国常见的青少年成人起病型糖尿病(MODY)类型及临床特征 | ||
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MODY类型 | 蛋白质(基因) | 临床特征 |
1 | 肝细胞核因子-4α(HNF4A) | 青春期或成年早期进行性胰岛素分泌受损;高出生体重及新生儿暂时性低血糖 ;对磺脲类药物敏感 |
2 | 葡萄糖激酶(GCK) | 病情稳定,非进行性空腹血糖升高; 通常无需药物治疗;微血管并发症罕见 ; OGTT 2 h 血糖较空腹血 糖 轻度升高(< 3 m mol/L ) |
3 | 肝细胞核因子-1α(HNF4A) | 青春期或成年早期进行性胰岛素分泌受损 ;肾糖阈下降;OGTT2h血糖较空腹血糖显著升高 ( >5 mmol/L) ;对磺脲类药物敏感 |
5 | 肝细胞核因子-1β(HNF4A) | 血糖升高伴肾发育性疾病(肾囊肿);泌尿生殖道畸形;胰腺萎缩;高尿酸血症;痛风 |
10 | 胰岛素(INS) | 胰岛素分泌缺陷 ,通常需要胰岛素治疗 |
13 | 钾离子通道 Kir6.2 (KCNJ11) | 胰岛素分泌缺陷 ,对磺脲类药物敏感 |
OGTT: 口服葡萄糖耐量试验 | ||
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