2023 ACR/EULAR抗磷脂综合征分类标准-MedSci.cn

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医学量表、计算器 / 风湿免疫 / 2023 ACR/EULAR抗磷脂综合征分类标准

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一、临床领域标准
D1.大血管（静脉血栓栓塞VTE）	无VTE VTE 伴高危VTE特征 VTE 不伴高危VTE特征

D2.大血管（动脉血栓形成AT）	无 AT 伴高危CVD特征 AT 不伴高危CVD特征
D3.微血管
网状青斑（检查）	无有

青斑样血管病变	无怀疑（检查）确定（病理）

急性/慢性aPL肾病	无怀疑（检查或实验室检查）确定（病理）

肺出血	无怀疑（症状和影像学）确定（支气管肺泡灌洗或病理）

心肌疾病	无确定（影像学或病理）

肾上腺出血	无确定（影像学或病理）

D4.产科病理妊娠
≥3次连续胚胎前（孕10周内）和/或早期胎儿（孕10周0天 - 孕15周6天）死亡	否是

无重度先兆子痫或重度胎盘功能不全的胎儿（孕16周0天 - 孕33周6天）死亡	否是

伴或不伴胎儿死亡（孕34周0天内）的重度先兆子痫或重度胎盘功能不全	否是

伴或不伴胎儿死亡（孕34周0天内）的重度先兆子痫和重度胎盘功能不全	否是

D5.心脏瓣膜	正常增厚赘生物

D6.血液学：血小板减少症（最低值为20 - 130 x 10^9/L	否是
二、实验室领域标准
D7.基于凝血功能试验的aPL检测（狼疮抗凝物检测LAC）	阴性 LAC单次阳性 LAC持续阳性

D8.固相ELISA检测aPL（抗心磷脂抗体aCL 和/或 aβ2-GPI抗体持续阳性	阴性中或高滴度IgM阳性（aCL 或/和 aβ2-GPI）中等滴度IgG阳性（aCL 或/和 aβ2-GPI）高滴度IgG阳性（aCL 或 aβ2-GPI）高滴度IgG阳性（aCL 和 aβ2-GPI）

临床领域标准得分:
实验室标准得分:
总得分:
分类:

注释： 1. 抗磷脂综合征（APS）是一种以反复血管性血栓事件、不良妊娠等为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体谱（aPLs）持续中、高滴度阳性的系统性自身免疫性疾病。2023年美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布了新版APS分类标准，对2006年版APS分类标准进行了修订和更新。新版APS分类标准包括入选标准和附加标准，附加标准包括六个临床领域标准和两个实验室领域标准，并根据各领域标准权重赋于了分值，在临床和实验室领域分别累积至少3分的患者被归类为APS 2.入选标准：至少符合一项临床标准(临床领域1-6)，同时符合在临床事件发生三年内有一项抗磷脂抗体(aPL)检测阳性(狼疮抗凝物检测或中到高滴度aCL或aB2-GPI抗体[lgG或lgM])。=>如果不符合，不要试图将其归类为APS;=>如果符合，则应用附加标准。每个条目中仅计入权重最高的标准。 3.VTE高危特征（≥1个主要危险因素或≥2个次要危险因素） a.主要VTE危险因素活动性恶性肿瘤住院（3月内、至少3天）重大创伤（1月内、骨折或脊髓损伤）手术（3月内、全身/脊髓/硬膜外麻醉>30分钟） b.次要VTE危险因素活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病急性/活动性重症感染中央静脉置管激素替代治疗、含雌激素的口服避孕药，或正进行体外受精治疗长途旅行（≥8小时）肥胖（BMI≥30kg/m^2）妊娠或产后（分娩后6周）长期制动（如腿受伤运动减少、卧床至少3天）手术（3月内、全身/脊髓/硬膜外麻醉<30分钟） CVD高危特征（≥1个高危因素或≥3个中危因素） a.CVD高危因素高血压（收缩压≥180mmHg或舒张压≥110mmHg）慢性肾脏病（肾小球滤过率估算值≤60ml/min超过3个月）糖尿病（伴脏器受损或长病程[1型≥20年; 2型≥10年]）高脂血症（重度）（总胆固醇≥310 mg/dl或低密度脂蛋白胆固醇>190 mg/dl） b.CVD中危因素高血压（治疗中，或持续收缩压≥140mmHg或舒张压≥90mmHg）吸烟糖尿病（无脏器受损或短病程[1型<20年; 2型<10年]）高脂血症（中度）（治疗中，或总胆固醇<310 mg/dl，或低密度脂蛋白胆固醇<190 mg/dl）肥胖（BMI≥30kg/m2） 3.上述判断标准针对临床标准中微血管将疑似与确诊的项目进行合并，相对更为简单明了。
参考文献： Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, Hendry A, Manneville F, Amigo MC, Amoura Z, Andrade D, Andreoli L, Artim-Esen B, Atsumi T, Avcin T, Belmont HM, Bertolaccini ML, Branch DW, Carvalheiras G, Casini A, Cervera R, Cohen H, Costedoat-Chalumeau N, Crowther M, de Jesus G, Delluc A, Desai S, De Sancho M, Devreese KM, Diz-Kucukkaya R, Duarte-Garcia A, Frances C, Garcia D, Gris JC, Jordan N, Leaf RK, Kello N, Knight JS, Laskin C, Lee AI, Legault K, Levine SR, Levy RA, Limper M, Lockshin MD, Mayer-Pickel K, Musial J, Meroni PL, Orsolini G, Ortel TL, Pengo V, Petri M, Pons-Estel G, Gomez-Puerta JA, Raimboug Q, Roubey R, Sanna G, Seshan SV, Sciascia S, Tektonidou MG, Tincani A, Wahl D, Willis R, Yelnik C, Zuily C, Guillemin F, Costenbader K, Erkan D; ACR/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. The 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria. Arthritis Rheumatol. 2023 Oct;75(10):1687-1702. doi: 10.1002/art.42624. Epub 2023 Aug 28. PMID: 37635643.