依畸形的形成及轻重程度分为四型: |
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Ⅰ型,小脑扁桃体及下蚓部疝到椎管内,有时可达第3颈椎,延髓与第四脑室位置正常或轻度下移,约50%有脊髓积水空洞症,一般无脊髓脊膜膨出; |
Ⅱ型,最常见,小脑、延髓、第四脑室均下移疝入椎管内,延髓与上颈髓重叠,脑桥延长变薄,第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水,多伴脊髓脊膜膨出; |
Ⅲ型,最严重,除Ⅱ型特点外,常合并高颈、枕部脑膜脑膨出; |
Ⅳ型,表现小脑发育不全,不向下方移位。 |
结果解读 | |
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相关解释 | 小脑扁桃体下疝畸形的病理改变包括以下表现: ① 小脑扁桃体经枕骨大孔下疝到椎管内,有时可充满整个小脑延髓池; ② 延髓变长,与第四脑室下部一起疝入椎管内,延髓、上颈髓均受压变扁; ③ 第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水; ④ 脑干与小脑的下移使Ⅴ-Ⅶ对脑神经受牵拉变长; ⑤ 枕骨大孔区颅内结构粘连,蛛网膜下腔闭塞,形成囊肿; ⑥ 如中脑下移可合并桥池、外侧池闭塞。 此畸形常合并颅底、枕骨大孔区畸形、枕部脑膜脑膨出、脊椎裂、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞症等多种畸形。 |
参考来源 | 吴江主编.《神经病学》(八年制)[M] . 人民卫生出版社.2010年 |
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