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动态国际预后积分系统(DIPSS-plus积分)、IPSS、DIPSS积分

用于骨髓增殖性肿瘤相关骨髓纤维化的预后评估
1.年龄 > 65岁
2.体质性症状
3.血红蛋白水平<100g/L
4.白细胞计数 > 25 x 109/L
5.血小板计数 < 100 x 109/L
6.外周血原始细胞 ≥ 1%
7.需要红细胞输注
8.预后不良染色体核型(不良预后染色体核型包括复杂核型或涉及+8、-7/7q-、(i 17q)、-5/5q-、12p-、inv(3)或11q23重排的单个或2个异常)
IPSS积分:
IPSS分级:
DIPSS积分:
DIPSS分级:
DIPSS-plus积分:
DIPSS-plus分级:
注:
1.原发性骨髓纤维化(PMF)属于BCR/ABL1阴性经典型骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种,与真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)后骨髓纤维化(post-PV/ET MF)一样,均以骨髓纤维化、血细胞异常和脾脏进行性增大为常见临床表现,统称为骨髓增殖性肿瘤相关骨髓纤维化(MPN-MF)。
2.骨髓纤维化预后分层方面,对于初诊患者,国际预后积分系统(IPSS)、动态国际预后积分系统(DIPSS)和DIPSS-Plus预后积分系统都是可用的工具。但是,也有人认为这两个评分不太合适中国人。相较于《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》,最新的《中国临床肿瘤学会(CSCO)恶性血液病诊疗指南2024》中,“原发性骨髓纤维化”章节“危险分层”部分已将突变强化国际预后评分系统(MIPSS70)正式列为分层工具(表1),并新增了MIPSS70+v.2,且在注释中强调“随着研究的深入,近年越来越强调基因和染色体等遗传学预测指标的重要性,因此,基于遗传学MIPSS70+v.2等的预后评价体系成为指导分层治疗的重要依据。
参考文献:
中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版). 中华血液学杂志 2019;40:1-7
中国临床肿瘤学会.CSCO恶性血液病诊疗指南2024.
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