突变强化国际预后评分系统（MIPSS70）-MedSci.cn

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用于骨髓增殖性肿瘤相关骨髓纤维化的预后评估
1.体质性症状	否是

2.血红蛋白水平<100g/L	否是

3.白细胞计数 > 25 x 10⁹/L	否是

4.血小板计数 < 100 x 10⁹/L	否是

5.骨髓MF ≥ 2级	否是

6.外周血原始细胞 > 2%	否是

7.CALR非1型突变	否是

8.HMR突变	否是

9.≥ 2个HMR突变	否是

得分:
分级:
中位生存时间:

注： 1.原发性骨髓纤维化（PMF）属于BCR/ABL1阴性经典型骨髓增殖性肿瘤（MPN）中的一种，与真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）后骨髓纤维化（post-PV/ET MF）一样，均以骨髓纤维化、血细胞异常和脾脏进行性增大为常见临床表现，统称为骨髓增殖性肿瘤相关骨髓纤维化（MPN-MF）。 2.骨髓纤维化预后分层方面，对于初诊患者，国际预后积分系统（IPSS）、动态国际预后积分系统（DIPSS）和DIPSS-Plus预后积分系统都是可用的工具。相较于《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南（2019年版）》，最新的《中国临床肿瘤学会（CSCO）恶性血液病诊疗指南2024》中，“原发性骨髓纤维化”章节“危险分层”部分已将突变强化国际预后评分系统（MIPSS70）正式列为分层工具（表1），并新增了MIPSS70+v.2，且在注释中强调“随着研究的深入，近年越来越强调基因和染色体等遗传学预测指标的重要性，因此，基于遗传学MIPSS70+v.2等的预后评价体系成为指导分层治疗的重要依据。
参考文献: 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南（2019年版）. 中华血液学杂志 2019;40:1-7 中国临床肿瘤学会.CSCO恶性血液病诊疗指南2024.